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一、先天性膽總管囊腫有什么表現(xiàn)?
1、腹痛:右上腹或上腹中部疼痛,有時伴惡心、嘔吐。
2、腫塊:位于右上腹肋緣下,腫物表面平滑,呈球狀囊性感,小的膽總管囊腫由于位置深,不易捫到。在感染、疼痛、黃疸發(fā)作時,腫物增大,好轉后又可縮小。
3、黃疸:皮膚和粘膜呈黃色,黃疸時可出現(xiàn)白陶土樣大便、小便顏色加深。
4、膽汁性肝硬化:由于膽道梗阻,膽汁滯留致囊腫漸增大,肝內呈淤膽狀態(tài),逐漸發(fā)展成為膽汁性肝硬化,嚴重損害肝功能。
二、先天性膽總管囊腫應該怎樣治療?
先天性膽總管囊腫如不手術治療,多因反復感染、膽汁性肝硬化、膽總管穿孔或癌變而死亡。因此當寶寶明確診斷后應及時手術。
三、先天性膽總管囊腫手術前后應該注意什么?
1、術前:
①體位與活動:患兒要臥床休息,不要劇烈活動,防止囊腫破裂。應注意觀察寶寶腹部體征情況,如劇烈腹痛后腫塊突然變小則應疑有腫塊破裂可能,應及時報告醫(yī)師;持續(xù)性腹痛伴發(fā)熱、惡心、嘔吐、黃疽加重,陶土樣大便,需警惕膽管炎和胰腺炎,盡早通知醫(yī)生。
②營養(yǎng)支持: 先天性膽道畸形寶寶,營養(yǎng)較差,術前需加強營養(yǎng),因該病膽汁引流不暢,脂肪不易消化吸收,應少進脂肪類食物,以免加重腹痛。而應進食高碳水化合物、維生素、高蛋白類食物。有貧血、低蛋白血癥者,術前給予靜脈營養(yǎng),予以輸血、血漿、白蛋白、氨基酸等。營養(yǎng)支持可增加寶寶對手術的耐受力,降低術后切口裂開的可能性。
③術前檢查如發(fā)現(xiàn)寶寶存在肝功能異常,例如轉氨酶異常升高、黃疸指數(shù)異常升高,需要經過保肝治療,待降至正常后方可手術。
④術前禁食水12小時。手術當日早晨放置胃腸減壓管及尿管。
2、術后:
①全身麻醉未清醒前,去枕平臥頭偏向一側,避免因嘔吐而吸入氣管,,起窒息。
②活動和飲食:術后6小時可取半臥位,床上活動,逐漸增加活動量,促進胃腸功能恢復?;顒訒r注意保護引流管,寶寶肛門排便排氣后可夾閉胃管,試喂水,如寶寶無腹脹,可試喂流質飲食,逐漸過渡到半流質和普食。
③引流管護理:先天性膽總管囊腫術后引流管較多,如胃管、腹腔引流管、尿管等。需保持各引流管通暢,妥善固定, 防止寶寶意外拔管,翻身活動時防止扭曲、受壓、折疊、滑脫。
④基礎護理:加強皮膚及口腔護理,保持口腔清潔衛(wèi)生,及時翻身拍背吸痰,防止肺炎。加強會陰清潔護理。加強營養(yǎng),防止切口裂開。
⑤術后3d內體溫< 38.5 ℃,多為外科吸收熱,可不必特殊處理,可給予松解蓋被、溫水擦浴等。
四、先天性膽總管囊腫出院后應該注意什么?
1、寶寶出院后應避免劇烈活動2個月。
2、出院時帶藥保肝治療一段時間,并定期復查。
3、術后3個月內避免暴飲暴食,同時應加強營養(yǎng),給予低脂、高蛋白、高維生素飲食。
4、寶寶因為手術使消化道及膽道重建,應指導家長注意寶寶有無脂肪瀉的發(fā)生,及時就診。
5、應注意有無腸粘連、粘連性腸梗阻的發(fā)生,如寶寶出現(xiàn)腹痛、腹脹、嘔吐甚至肛門停止排便排氣,應及時就診。